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le 22 / 06 / 2008
Des souris se sont rétablies d’une maladie neurologique contagieuse à prion

Selon des chercheurs britanniques dont les travaux paraîtront dans la revue américaine Science, des souris de laboratoire infectées par une maladie neurologique contagieuse à prion (nouveau variant de Creutzfeldt-Jakob) se sont rétablies.

Jusqu’à présent aucun traitement ne permet de guérir ces maladies neurologiques à prion.
Les auteurs de ces travaux déclarent qu’un intermédiaire toxique pendant la conversion des prions à l’intérieur des neurones pourrait être la cause des maladies à prion.

Il semblerait qu’il y aurait erreur sur la cible, il ne faudrait pas s’attaquer à la forme anormale de la protéine du prion mais à se forme normale.

Les chercheurs, John Collinge et Giovanna Malluci de l’Institut de neurologie de Londres ont crées des souris mutantes débarrassées de prions normaux dans leurs neurones.
Une fois la maladie inoculée la progression de la maladie a été empêchée et les souris ont survécues plus longtemps avec la disparition des premières lésions de spongiose.

Les chercheurs ont neutralisé l’action d’une enzyme, la Cre recombinase, de sorte que ses effets n’apparaissent que 12 semaines après la naissance de ces animaux.

Les souriceaux contaminés avaient donc un prion anormal dans le système nerveux central. Toutefois 12 semaines après leur contamination aucun symptôme de la maladie n’avait été relevé, alors que leur cervelle présentait déjà des trous d’éponge.
Le prion ne s’était pas encore infiltré dans les neurones, ce qui pourrait correspondre chez l’homme au début de la maladie.

A ce stade les chercheurs appliquent la modification génétique : le gène qui fabrique la protéine normale est neutralisé.
Les auteurs de l’étude ont constaté que même si les neurones sont cernés par pléthores de prion neurotoxiques ils ne sont pas affectés et un an plus tard les souriceaux vivent encore.

 







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Publication : courriermedical.com

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